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第十二章 脾脏肿大的成因及预防（第3页）

（3）细菌感染：以伤寒届伤寒布氏杆菌病急性粟粒性结核、败血症发生脾肿大者常见。伤寒副伤寒和布氏杆菌病临**常以发热、白细胞减少和相对淋巴细胞高为特征。伤寒周围血象嗜酸性粒细胞减少或消失肥达反脚伤寒诊断有重要价值，一般“o”抗体效价1：80以上，“H”抗原1：160或以上时有诊断价值血、骨髓培养是确定诊断的依据。布氏杆菌病常有牛羊猪等接触史布氏杆菌凝集实验。补体结合试验逐周测定一次，有较高滴定效价或效价成倍升高者具有诊断价值骨髓或脓液等培养的阳性结果为确诊的依据。急性粟粒性结核胸部X片检查无异常发现时，往往诊断困难血液抗结核抗体和TBDN检查可能会有帮助，在诊断确有困难时，可以抗结核试验性治疗若有效可确定诊断。败血症的脾肿大，一般为轻度肿大质地柔软，个别脾脏肿大明显，质地较硬感染性心内膜炎有牌栓塞时则疼痛明显。血培养获得阳性结果为确定诊断的依据。脾脓肿是罕见病此病常继发于脾静脉血栓形成，败血症和腹腔化脓性感染，也有原发感染灶未明者临床症状与败血症相似，脾有明显压痛或有波动感，有牌周围炎时脾区可听到摩擦音或触及摩擦感，须与左腿下脓肿或腹壁脓肿相鉴别，在B型超声引导或CT引导下行脾穿刺对脾脓肿的确诊有很大价值。

（4）螺旋体感染：钩端螺旋体病鼠咬热及回归热常伴有轻度脾肿大。流行病学资料是诊断的重要线索。

（5）寄生虫感染：未经抗疟药物治疗的急性疟疾经数次发作后，大多数能触及肿大的脾脏，质稍韧在疟疾高发区，遇见发热昏迷的患者，兼有脾肿大必须考虑脑型疟疾的可能性。血涂片查到疟原虫，是诊断最可靠的依据急性血吸虫病约有60％伴有脾肿大，流行融、急性发热兼有肝脾肿大血象白细胞增多、分类嗜酸粒细胞增多为诊断此病的线索。粪便查到血吸虫卵是确诊的依据。

2慢性感染慢性感染的脾肿大，其程度与硬度，因病因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异。脾肿大一般无压痛质硬。纤维组织增生愈明显，脾脏质地越硬常伴脾肿大的慢性感染性疾病有：

（1）慢性病毒性肝炎：慢性病毒性肝炎伴有脾肿大者较多见一般为轻度，无明显压痛，多为中等硬度急性肝炎恢复期内仍有脾肿大，提示病程有慢性的倾向。诊断的主要依据是病史肝功能检查和肝炎血清标志物检查。血清标志物检查可确定病毒性肝炎的病原类型。

（2）慢性血吸虫病：慢性血吸虫病常伴有不同程度的脾肿大当发展成肝硬化时脾脏可因充血而呈极度肿大、质硬。患者通常兼有门脉高压症状与肝功能损害也常有不同程度的脾功能亢进。晚期血吸虫病例，粪便中多难找到虫卵诊断主要依据有关流行病学史，过去血吸虫病史，上述临床表现与阳性血吸虫抗原皮内试验直肠效膜活检发现虫卵诊断更明确。

（3）慢性疟疾：慢性疟疾可有极度脾肿大质地较硬。一般病程越长、治疗愈不彻底则脾肿大愈显著，终致大量纤维组织增生，质可坚硬如木其诊断依赖周围血查找疟原虫，但比较困难，骨髓和脾穿刺检查可能有助于诊断有怀疑时可做正规的抗疟治疗，有效可确定诊断。

（4）黑热病：多见于黄河流域及西北地区经大力防治现已基本消灭。脾脏肿大为主要体征，病后2－3个月牌可达肋缘下5cm晚期可达极度、且质地变硬。其他症状有不规则发热体力衰弱、食欲缺乏、肝肿大白细胞减少及单核细胞增多等。醛凝试验产体结合试验等有助于诊断，确诊则依靠骨髓穿刺涂片检查，发现黑热病原虫。

（5）梅毒：早期或晚期梅毒可有脾肿大多为轻度。诊断主要根据病史、临床表现X线检查等进行分析判断其中病史极为重要，必须详细询问其冶游、性病史验血史、治疗史及配偶生育史等。因有胎传梅毒还应了解其父母兄弟姐妹的患病情况。常用的实验检查有血清康’华氏反应对各期梅毒的诊断、治疗效果的判断以及发现隐性梅毒具有重大意义但对某些其他疾病如：疟疾、系统性红斑狼疮等可呈生物性假阳性反应。某些梅毒患者的血清反应也可始终呈阴性螺旋体荧光抗体吸附试验特异性强，可避免生物性假阳性。病变部位梅毒螺旋体检查有确诊价值。

（6）结节病：国内并不少见国外文献50％－60％累及肝脾。累及淋巴结为100％。病因尚不清楚病程经过缓慢，一般无明显症状，无发热或有微热有结节性红斑的结节病，常有发热关节肿痛，肺门淋巴结肿大和血沉增快须注意与结核病相区别。血管紧张素转化酶测定在结节病活动期增高，阳性率达90％有明确辅助诊断价值。浅表淋巴结活检、皮下结节或皮肤结节活组织检查有重要诊断价值。

（二）非感染性脾肿大

1脾脏瘀血单纯的瘀血性脾肿大时，淤血的原因去除后，肿大的脾脏可明显回缩但长期慢性淤血可因单核一巨噬系统的增生与纤维组织增生而无明显回缩。引起瘀血性脾肿大的常见病有以下几种：

（1）肝硬化：肝硬化70％－80％伴有脾脏肿大大多为轻度、病程越长肿大越明显。其诊断根据病史肝功能化验、病因学诊断和门脉高压的客观证据。确定诊断依赖肝穿刺活检。

（2）Budd－Chiari综合征：近年经B型超声介人性检查广泛开展以来发现不少因肝静脉及肝静脉下腔静脉人口以上的血栓或狭窄所致的肝淤血性硬化、伴门脉高压症表现，称为Budd－Chiari综合征可伴有脾肿大。床与其他原因所致的肝硬化相似，但以剑突卞及侧胸壁明显静脉曲张为特点。“B型超声发现肝静脉或肝静脉下腔静脉人口以上的血栓或血管狭窄畸形可提示诊断下腔静脉造影可确定诊断。

（3）特发性门脉高压症：是一种病因未明的肝外门脉高压症＊床表现为脾肿大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血；而肝脏无硬化的组织学改变，肝功能大致正常出血后无腹水、黄疽、肝性脑病等失代偿表现B型超声显示门静脉扩张，有助于诊断。

（4）慢性右心衰竭：心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时脾脏常不仅不因静脉瘀血而肿大，反而常因缺氧而发生脾萎缩，但当发展为心源性肝硬化时则多有脾肿大有明确的心脏病史及其体征诊断并不困难。

（5）慢性缩窄性已包炎：慢性缩窄性心包炎约50％病例有脾肿大。不典型病例常误诊，须仔细的体格检查及X线超声心动图检查往往可明确诊断。个别不典型病例需做右心导管检查。

（6）门静脉血栓形成：较罕见不论急性型或慢性型都有明显脾肿大。急性型常继发于脾切除术／静脉手术／静脉感染或创伤之后。慢性型常继发于肝硬化其次，由于肝癌或腹腔内其他脏器的肿瘤压迫或侵蚀门静脉所致。

（三）血液病

1白血病各种类型的急慢性白血病均可有脾脏肿大。其中急慢性白血病引起脾肿大均以粒细胞型最多见，其次是淋巴细胞型单核细胞型最少，慢性单核细胞白血病更少见。白血病的诊断主要靠血象和骨髓象临**仍习惯把白血病分为两大类：一类为急性淋巴细胞白血病（急淋另一类为急性非淋巴细胞白血病急非淋）此类又包括：①急性粒细胞白血病；②急性粒一单细胞白血病；③急性单核细胞白血病；④红白血病；⑤巨核细胞白血病。以上几种类型又根据其白血病细胞分化程度情况分为许多亚型，例如急性粒细胞白血病又分队一地（M3aM3b）急性粒一单细胞白血病又分Ma、Mb急性单核细胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。

（1）急性白血病：见表6－14－1

绿色瘤：急性粒细胞白血病如伴有眼球突出最可能为绿色瘤。是少见的急性粒细胞白血病的特殊类型。临床少见国内报告数十例，年龄都在30岁以下，其中儿童占半数男性多于女性。临床表现除有急性粒细胞白血病征象之外，并有肿瘤形成肿瘤可发生于任何器官与组织内，特别是眼窝、头颅及胸部等处肿瘤切片呈淡绿色。此种绿色在空气及日光下逐渐褪色。若将瘤组织置于甘油中可保持原有绿色光泽。绿色瘤的临床表现、血象和骨髓象与急性粒细胞白血病相同也有少数的血象和骨髓象与急性单核细胞（内格利型）白血病相同。此外还有罕见的局限性类型的绿色瘤，在疾病的全过程中肿瘤仅限于身体某处而始终无血象及骨髓象的改变。

（2）慢性白血病

比慢性粒细胞白血病（慢粒）；占各型慢性白血病的90．5％发病年龄在3－85岁，以24－4O岁发病率最高。临床表现有发热衰弱、消瘦和极度脾脏肿大，其中极度脾脏肿大为慢性粒细胞白血病的重要体征周围血象白细胞总数极度增多（100－300）X10L）分类计数粒细胞占绝对优势。出现各种类型的粒细胞，包括分叶核杆状核、晚幼、中幼与早幼粒细胞及少量原始粒细胞中性、嗜酸性与嗜碱性粒细胞的绝对值都有所增加，呈所谓“五花八门”现象骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系统增多为主，分类计数似周围血象但成熟水平较低。

大多数病例根据极度脾肿大与典型的血象及骨髓象改变可确定诊断。

慢性粒细胞白血病病程一般在一年以上有可能发生急性变。以下几点提示早期急变的可能：①未明原因的发热；②明显消瘦；③进行性贫血与大出血倾向；④骨关节疼痛；⑤用白消安或深部放射等治疗无效或疗效不明显，脾脏不缩小反而有增大倾向急变后期，除上述症状加重外，还可有牌区疼痛表浅淋巴结肿大，恶病质等。骨髓象及血象是确定急变的重要依据当血象中原始粒细胞加早幼粒细胞占总数分类计数的0。20见以上，和骨髓中原始粒细胞加早幼粒细胞占0．25以上时急性变的诊断可以成立。慢粒急变与急性粒细胞白血病的鉴别，一般根据触及极度脾肿大不难做出当有困难时可做抓染色体检查，如有ph染色体存在则支持慢粒急变。若属Ph阴性的慢性粒细胞型白血病急变则无鉴别意义。

慢性粒细胞白血病时血象与骨髓象粒系细胞占绝对优势，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减少，血清维生素B；含量升高，Ph色体阳性（阳性率叨90％）据此可与晚期真性红细胞增多症、骨髓纤维化及类白血病反应相鉴别b．慢性淋巴细胞白血病：国内发病率较低。与慢性粒细胞白血病的不同点是：脾肿大程度较轻，而全身浅表淋巴结肿大较为明显旧细胞分类计数以中小淋巴细胞占绝对优势，只有少数幼淋细胞；病程经过缓和，有些病例可生存达25年之久典型病例根据全身浅表淋巴结肿大与血象变化可作出诊断。对不典型病例须多次骨髓涂片或淋巴结活检方能确诊。

（3）少见类型的白血病

a嗜酸性粒细胞白血病：临床经过多呈急性，与一般急性白血病相似，少数呈慢性经过似慢性粒细胞型白血病。白细胞总数可以正常或增高至200X10／L以上，血涂片中成熟嗜酸性粒细胞约占0．60－0．85嗜酸性中幼粒细胞较少，仅占0．005－0．02，偶可出现原始粒细胞骨髓象可分为原始细胞型或成熟细胞型，前者有原始粒细胞显著增多，后者则成熟的嗜酸性粒细胞增多原始粒细胞可以正常或稍增多。本病的诊断有赖于除外其他原因所致的嗜酸性粒细胞增多症。典型病例诊断依据为：①血象和骨髓象中嗜酸性粒细胞显著增多甚至有原粒细胞；②各脏器均有嗜酸性粒细胞浸润；③嗜酸性粒细胞形态异常骨髓呈“裂孔现象”较多见。

b嗜碱性粒细胞白血病：非常罕见，国内仅有少数报道。脾可极度肿大临床表现有贫血、血小板减少，白细胞增多达（100~200）X10L其中半数是嗜碱性粒细胞。慢性粒细胞型白血病，病程中常有嗜碱性粒细胞增多尤其是晚期病例或急变前夕增多更为明显，二者的鉴别尚无明确标准。

c。已毛细胞性白血病：是一种少见的特殊类型的白血病，经过呈慢性。80％有脾肿大半数表现极度肿大，而无明显淋巴结肿大，多见于中年男性发病年龄22－80岁，多数40－60岁。起病隐袭l／4患者有出血点、瘀斑，伴白细胞或血小板减少1／4患者无自觉症状，只在体检时发现脾肿大。血象常呈全血细胞减少并可能测数量不等的毛细胞性白血病细胞（毛细胞人但骨髓更易发现。其形态类似大淋巴细胞，但边缘有毛发状突起在显微镜下其形态与大淋巴细胞、单核细胞不易区别，在位相显微镜或电镜下可以确定90％－95％患者毛细胞中抗酒石酸酸性磷酸酶阳性反应，高度支持本病诊断。骨髓细胞检查有确诊价值但约有113病例为“于抽”，可通过骨髓活检来确诊。

d红血病与红白血病：均属于白血病范畴，在国内非常少见，周围血出现大量有核红细胞提示红血病的诊断；如有核红细胞与幼稚粒细胞同时出现则提示红白血病的诊断。

红血病的诊断根据是：①严重进行性贫血抗贫血治疗无效，并可伴有发热、出血肝脾与淋巴结轻度肿大等；②血象呈重度或中度贫血，白细胞减少或增多，但无幼稚粒细胞并有有核红细胞出现，血小板常减少；③骨髓象表现为红系显著增生，粒红比例1：1或倒置以早幼红及中幼红细胞占优势（红系成熟受阻人有核红细胞有巨幼红样变，粒系统与巨核细胞系统受抑制；④有核红细胞过碘酸一雪夫反应（PAS反应）强阳性；⑤除外各种溶血性贫血。

红血病时有幼红细胞大量增生应与溶血性贫血相区别。溶血性贫血时，红细胞增生程度与溶血程度成正比红血病时有大量幼红细胞增生，且仅有轻度溶血；溶血性贫血时幼红细胞PAS反应弱阳性，而红血病时强阳性；放射性放射性核素5％铁利用试验在溶血性贫血时铁利用率高，而在红血病时铁利用率降低。

红血病时幼红细胞有巨幼红细胞样改变，应与巨幼红细胞性贫血相区别。巨幼红细胞性③血时血清维生素B；水平降低，用维生素B或叶酸治疗反应良好，红血病则相反。巨幼红细胞贫血PAS反应呈阴性；骨髓中有核红细胞在形态学上也有显著不同。

红血病分为两种类型：①急性红血病（Digu-glielmo病）此型临床表现与急性白血病相似病程经过急重，多于数周至数月内死亡；②成人慢性红血病（Heilmeyers型）临床经过缓慢病程约2年，有的病例可呈亚急性经过，病程6个月。

红白血病的诊断根据除上述红血病的诊断条件外，周围血象常呈全血细胞减少（有时白细胞也可明显增多）且有不等数量的幼稚粒细胞出现。骨髓象显示红系增生伴有粒系增生粒系中以原始粒与早幼粒细胞占优势。病程大都急性、偶有慢性型。