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十六 腭裂（第1页）

十六腭裂

腭裂较为常见可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。

临床表现

通常分类

至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法。

通常腭裂可分为四种类型：

①软腭裂，不并发唇裂；

②软硬腭裂，常并发单侧不完全性唇裂；

③单侧完全腭裂，从悬雍垂始，到切牙孔，斜向外侧，到侧切牙全部裂开，两侧牙槽突被粘膜分开，常并发单侧完全性唇裂；

④双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。

在临**以③种腭裂最为多见，④种最少见。

临床分类

腭裂是一种常见的先天性畸形。绝大多数腭裂的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果，环境因素如怀孕期呕吐和偏食造成营养缺乏、母体遇到某种损伤、病毒感染（如风疹等）、怀孕期使用某些有致畸作用的药物或接触放射线以及因怀孕期一些不良刺激导致内分泌紊乱等，皆可扰乱胚胎生长发育的环境，影响腭部的发育，导致腭裂的发生。腭裂通常根据腭部裂隙的程度进行分类：

（一）软腭裂

仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临**以女性比较多见。

（二）不完全性腭裂

亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

（三）单侧完全性腭裂

裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。

（四）双侧完全性腭裂

常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

其他情况

除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。

除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。

腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

治疗措施

综述

腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科，口腔正畸科，语音训练科，精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

治疗原则

在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭**骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积**骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者我们实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

在腭裂手术方式的选用方面，原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。我们已有的研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭粘骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法（改良法）、两瓣法（如Bardach法）和反向双Z（Furlow法）法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或减少术

手术治疗

手术整复。以2岁以后，5～6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙，还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常的吞咽和发音功能。目前较常用的手术有：

①改良兰氏手术；