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第九章 腹肌缺如综合征（第1页）

第九章腹肌缺如综合征

一、腹肌缺如综合征简介

腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形

二、腹肌缺如综合征是由什么原因引起的？

腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。

不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

三、腹肌缺如综合征有哪些症状？

临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。

四、腹肌缺如综合征应该做哪些检查？

一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。

五、腹肌缺如综合征应该如何鉴别诊断？

尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。

六、腹肌缺如综合征应该如何预防？

主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

七、腹肌缺如综合征可以并发哪些疾病？

呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。

八、腹肌缺如综合征应该如何治疗？

内科治疗

主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。

外科治疗

1。重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。

2。经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。

3。泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。

4。轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。

5。泌尿系统重建术。

6。巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和**已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。